|      
Želiš da odustaneš od takmičenja?
Pre nego što potvrdiš svoju odluku, upoznaj se sa detaljima.
Ukoliko potvrdiš odustajanje, na tvoj računar ćemo automatski ubaciti cookie, koji će nam omogućiti da te tokom takmičenja (26.04 -30.04.2021) prilikom dolaska na portal prepoznamo i omogućimo ti neometano korišćenje portala, bez prikazivanja ikona Ringerajinog sponzora, odnosno kontrole uz desni rub ekrana.

Istovremeno, oduzećemo ti sve prikupljene bodove, čime se na žalost gubi pravo za osvajanje nagrade.

Da li još uvek želiš da odustaneš od takmičenja?
Ringeraja.rs koristi "kolačiće" u cilju pružanja boljeg korisničkog iskustva, praćenja posećenosti i prikaza oglasa. Postavke prihvatanja kolačića podesite u vašem internet pretraživaču.
Nastavkom korišćenja smatra se da se slažete sa korišćenjem kolačića u navedene svrhe. Za nastavak kliknite "U redu".   Saznajte više.
Korisnici na ovoj temi: niko
  Odštampaj
Stranica: [1]
Korisnik
Poruka << Starija tema   Novija tema >>
   Sturge-Weber sindrom
23.2.2012 15:10:11   
Mishica 77
Potrešena današnjom pričom majke jedne male pacijentkinje, morala sam da otvorim temu..... user posted image



Fakomatoze spadaju u grupu neurokutanih sindroma koje se karakterišu pojavom tumorskih promena na koži, organima nervnog sistema i brojnim drugim organima, naročito na oku. Tumori su porekla ćelija ektoderma.

Sindromi koji spadaju u grupu fakomatoza su neurofibromatoza, Sturdž -Veberova bolest, Fon Hipel Lindau sindrom, tuberozna skleroza, ataksija telenagiektazija, inkontinencija pigmenti.

Sturge-Weber sindrom se drugačije naziva i encefalotrigeminalna angiomatoza. Angiomi su tumori porekla krvnih sudova i nalaze se na moždanim ovojnicama, a kožne promene se nalaze na koži lica. Angiomi se mogu nalaziti sa jedne , ili sa obe strane. U zavisnosti od promena , postoje tri tipa ovog sindroma. Tip I se karakteriše postojanjem angioma i na licu i na moždanim opnama, tip II se karakteriše postojanjem angioma samo na licu, a tip III se karakteriše postojanjem angioma samo na moždanim opnama bez promena na koži.

Do Sturge-Weber sindroma dolazi zbog greške tokom embrionalnog razvoja, usled zaostajanja krvnih sudova na nervnim strukturama, na mestima gde ne bi trebalo da ih bude. Ova greška se dogadja u periodu od 6-9. nedelje embrionalnog razvoja. Zbog postojanja ovih patoloških krvnih sudova na moždanim strukturama, dolazi do fenomena kradje krvi što rezultuje u pojavi epileptičnih napada, ali i oštećenja nervnih tkiva sa neurološkim deficitima. Promene sličnog tipa na oku dovode do pojave glaukoma, povišenog očnog pritiska, i pojave izbuljenih očiju.

Nije potpuno poznato zašto se javlja Sturge-Weber sindrom, ali postoje pretpostavke da postoji genetska predispozicija i to po tipu greške na 4. hromozomu. Statistički podaci pokazuju da se Sturge-Weber sindrom javlja na svakih 50 000 novorodjenčadi, bez jasne predilekcije po polovima i odredjenoj rasi.

Kako se manifestuje Sturge-Weber sindrom?

Pošto se tumori porekla krvnih sudova mogu naći na bilo kojoj lokaciji unutar lobanje, simptomi i znaci mogu biti različiti i uključuju

- glavobolja, često migrenoznog tipa
- postojanje epileptičnih napada (javljaju se u preko 80% slučajeva) – fokalni, generalizovani napadi i status epileptikus
- postojanje neuroloških deficita (hemipareza- oduzetost ekstremiteta sa jedne strane)
- hemianopsija (gubitak vida sa jedne strane vidnog polja)
- postojanje povišenog očnog pritiska i pojava potpunog gubitka vida
- često se javlja i izbuljenost očiju – buftalmus
- zaostajanje u rastu i razvoju
- mentalna retardacija
- na licu se javlja prebojenost kože boje crvenog vina koje kasnije mogu da potamne

Kako se postavlja dijagnoza Sturge-Weber sindroma?

Dijagnoza Sturge-Weber sindroma se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike i objektivnog pregleda. Naravno, neophodni su i dopunski testovi za postavljanje definitivne dijagnoze.

Analiza likvora (tečnost unutar kičmene moždine) može da pokaže promene po tipu povišenih proteina.

Procedure izbora su rendgenski snimak lobanje, skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca.

Invazivna snimanja poput kontrastne angiografije mogu da se primene, ali nisu potpuno specifična.

Emisiona tomografija (SPECT i PET) može da pokaže angiome i oblasti hipoperfuzije u moždanom tkivu.

Elektroencefalogram (EEG) se radi i ovim pregledom se meri električna aktivnost mozga, naročito ukoliko postoje epileptični napadi.

Kako se leči Sturge-Weber sindrom?

Na, žalost, lek protiv Sturge-Weber sindroma ne postoji, već je lečenje samo simptomatsko. U estetske svrhe, zbog promena na licu, može se koristiti laserska terapija koja često daje veoma dobre rezultate.

Antikonvulzivi (lekovi protiv epileptičnih napada, karbamazepini, valproična kiselina, fenobarbiton...) i lekovi protiv povišenog očnog pritiska se rutinski ordiniraju.

Takodje, lečenje glavobolje može da se sprovede anelgeticima, ili antimigrenoznim lekovima. U slučaju ponovljenih neuroloških problema, dolazi u obzir svakodnevna primena aspirina od 100 mg u cilju sprečavanja agregacije trombocita.

Kod pacijenata kod kojih postoji nereagovanje na terapiju protiv epileptičnih napada i glaukoma dolazi u obzir u hirurško lečenje (u domenu neurohirurga, oftalmologa), a kod promena po tipu skolioze (iskrivljenost kičme u stranu) dolazi u obzir ortopedsko lečenje.



_____________________________

Čovek koji nema dudu, zeca i žabu nije čovek..... :-))
Direktna veza do poruke: 1
Stranica:   [1]
Stranica: [1]
Idi na:







Moje putovanje kroz vantelesnu oplodnju
Zaista ne znam odakle da počnem. Vraćam se u mislima godinu dana unazad...bila sam ljuta, frustrirana, beznadežna. Nikak...
Jelena S.: Moja porođajna priča
Termin 12.12., odem na pregled (nećeš ti skoro, hajde kući)... i tako svaki dan do petka 21.12. Probudim se ja, bolovi k...
Zdrava ishrana najmlađih tokom zimskog per...
Tokom hladnih zimskih meseci, redovan unos voća i povrća ključan je za jačanje imunološkog sistema dece, pomažući im da ...
Prof. dr Bojanin o razmaženoj deci
Dr Svetomir Bojanin, profesor i dečji psihijatar, govorio je mnogo puta o dečjem razvoju i pravom putu vaspitanja koji t...
HOTEL "FONTANA" - na raskrsnici lj...
photo
Dođite i doživite nezaboravne trenutke i kreirajte najlepše porodične uspomene koje će vas uvek podsećati na ljubav, sre...



Anketa

Да сазнате...
пеперутка16

...да носите тројке, шта бисте радили?

Click Here